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Este es el blog de MEBO Research, una Organización Beneficencia sin ánimo de lucro, en los Estados Unidos, fundada por personas afectadas y abogadoras de pruebas clínicas e investigaciones científicas, con fines de descubrir una cura para el olor corporal sistémico y aumentar la conciencia social de este padecimiento. Además de ser una sociedad registrada en los EEUU, MEBO Research está registrada en Inglaterra y Gales como una compañía no lucrativa (ONL) y limitada por guarantía aspirando ser una organización de beneficencia con beneficios de exención fiscal.

MEBO es una Organización Miembro de NORD, la Organización Nacional Estadounidense de Enfermedades Raras. También es una Organización Miembro de EURORDIS, una alianza no-gubernamental dirigida por organizaciones de pacientes y personas individuales activas en el campo de las enfermedades raras. Algunos de los Directores de MEBO desempeñan las funciones de moderadores de la Comunidad de Trimetilaminuria en RareConnect.org, una colaboración de NORD y EURORDIS. MEBO está registrada como una organización de pacientes con Orphanet y figura en el listado de Genetic Alliance.

viernes, 15 de mayo de 2009

Insuficiencia hepática : La hiperamoniemia

Patología humana
Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, Stevens
Traducción de: Robbins basic pathology 7th ed.
-Variante del título: Robbins patología humana
Google Búsqueda de libros



A veces se aprecia hedor hepático...Se debe la formación de mercaptanos por la acción de las bacterias intestinales sobre el aminoácido metionina, que contiene azufre, y la desviación de la sangre desde la circulación portal a la sistémica (derivación portosistémica).
La consecuencia clínica más grave de las hepatopatías es la insuficiencia hepática. Aunque puede deberse a una destrucción brusca y masiva del tejido hepático, suele ser el estadio final de una lesión progresiva del órgano, bien por una destrucción insidiosa de los hepatocitos, bien por oleadas repetidas y separadas de agresión parenquimatosa…

Las alteraciones morfológicas que ocasionan insuficiencia hepática pertenecen a unos de los tres grupos siguientes:

1. Necrosis hepática masiva…
2. Hepatopatía crónica…
3. Disfunción hepática sin necrosis franca.
Los hepatocitos pueden ser viables pero incapaces de llevar a cabo su función metabólica normal, como sucede en la esteatosis hepática aguda del embarazo, la toxicidad por tetraciclinas o el muy raro síndrome de Reye.

Caraterísticas clínicas. Independientemente de sus causas, los signos clínicos de insuficiencia hepática son siempre semejantes.


La ictericia es un hallazgo casi invariable…

La hiperamoniemia se debe a la alteración del ciclo de la urea en el hígado. A veces se aprecia hedor hepático, un olor corporal característico descrito de varias maneras, desde “mohoso” a “dulce y amargo”. Se debe la formación de mercaptanos por la acción de las bacterias intestinales sobre el aminoácido metionina, que contiene azufre, y la desviación de la sangre desde la circulación portal a la sistémica (derivación portosistémica)… (página 597)


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